Ακουστικό νευρίνωμα (Αιθουσαίο σβάννωμα – Vestibular schwannoma)

Επιδημιολογία

Το ακουστικό νευρίνωμα (Αιθουσαίο σβάννωμα – Vestibular schwannoma) προκύπτει από τα κύτταρα Schwann του αιθουσαίου νεύρου (κρανιακό νεύρο VIII).

Αυτές οι καλοήθεις βλάβες αντιπροσωπεύουν το 5-10% όλων των ενδοκρανιακών όγκων, που αντιπροσωπεύουν το 80% των όγκων που βρίσκονται στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία (1,2). Τα ποσοστά συχνότητας κυμαίνονται από 0,2-1,7 ανά 100 000 πληθυσμούς (1-6).

Η πλειονότητα των αιθουσαίων σβαννομάτων προκύπτει κυρίως σποραδικά, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις σχετίζονται με τη γενετική διαταραχή Neurofibromatosis 2 (NF2). Η αναφερθείσα συχνότητα αιθουσαίου σβαννόματος σε ασθενείς με NF2 είναι 4 ανά 100.000 στο Ηνωμένο Βασίλειο και 1,4 ανά 100.000 στη Φινλανδία (6).

Τα ποσοστά επίπτωσης για ασθενείς με NF2 που διαγνώστηκαν σε ηλικία κάτω των 20 ετών βρέθηκε να είναι 0,1 ανά 100.000, αυξάνοντας σε 0,6 ανά 100.000 για ασθενείς μεταξύ 20-39 ετών (6).

Συμπτώματα και διάγνωση

Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα που σχετίζονται με αιθουσαίο σβάννομα είναι :

‣ απώλεια ακοής (βαρηκοΐα έως κώφωση)
‣ εμβοές
‣ ζάλη και ίλιγγος
‣ απώλεια της ισορροπίας και δυσκολία στο περπάτημα
‣ μούδιασμα στο πρόσωπο και πτώση της γωνίας του στόματος

Σε προχωρημένες περιπτώσεις ο όγκος λαμβάνει πολύ μεγάλες διαστάσεις και μπορεί να προκαλεί πιο γενικά συμπτώματα όπως:

‣ πονοκέφαλο και
‣ εμετό, αλλά και
‣ υδροκέφαλο, (7).

Η διάγνωση του αιθουσαίου schwannoma γίνεται απεικονιστικά με Μαγνητική τομογραφία (MRI).

Τα περισσότερα έχουν ενδοκαναλικό τμήμα, με διεύρυνση του ακουστικού πόρου, το οποίο υπάρχει στο 90% των περιπτώσεων (8,9). Καθώς αυτοί οι όγκοι μεγαλώνουν, εμφανίζεται εξωκαναλική επέκταση.

SRS και χειρουργική επέμβαση

Τα ποσοστά 5-ετούς τοπικού ελέγχου σε μεγάλες σειρές ασθενών που έλαβαν θεραπεία SRS κυμάνθηκε από 90-99%. (10-17)

Όγκοι μικρότεροι από 15 cc [10ετής ελεύθερη εξέλιξη επιβίωσης (PFS) 96%], δεν συμπίεσαν το εγκεφαλικό στέλεχος και δεν μετατόπισαν ή παραμόρφωσαν την 4η κοιλία (10ετή PFS 97%), είχαν σημαντικά καλύτερη PFS σε σύγκριση με μεγάλους όγκους άνω των 15 cc (10 χρόνια PFS 57%, p <0,001) ή σε σύγκριση με εκείνα όπου η 4η κοιλία είχε μετατοπιστεί ή παραμορφωθεί (10ετή PFS 74%, p = 0,008), αντίστοιχα(18).

Σε μια μελέτη ανασκόπησης (19) αναφέρεται ότι το μέσος μέγεθος του όγκου συσχετίστηκε αρνητικά με τη 5-ετή PFS (r2 = 0,74, p <0,05) και ότι για κάθε 1 cc αύξηση του μεγέθους του όγκου, η 5-ετή PFS μειώθηκε κατά 1,5% (95% CI, 1,11-1,93%).

Ως εκ τούτου, οι ασθενείς με αιθουσαίο σβάννομα μικρού έως μέτριου μεγέθους χωρίς σημαντική συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους και εκείνοι χωρίς σημαντική μετατόπιση ή παραμόρφωση της 4ης κοιλίας (συγκεκριμένα Koos Grades I-III) είναι καλοί υποψήφιοι για SRS.

Αντίθετα, αυτά που είναι μεγάλα σε μέγεθος με σημαντικά πιεστικά φαινόμενα (mass effect) του εγκεφάλου, είναι προτιμότερο να υποβληθούν σε χειρουργική εκτομή.

Τοξικότητα SRS

Τα υψηλά ποσοστά τοπικού ελέγχου της νόσου ασθενών που έλαβαν θεραπεία Στερεοτακτικής Ακτινοχειρουργική (SRS) με πολύ λιγότερες επιπλοκές σε σχέση με την χειρουργική εκτομή (στην διατήρηση της ακοής, διατήρηση αισθητικότητας του τρίδυμου νεύρου και διατήρηση λειτουργίας του προσωπικού νεύρου).

Ακοή και SRS

Η διατήρηση της ακοής στα 5 χρόνια ορίζεται ως η διατήρηση των βαθμών 1 ή 2 κατά Gardner-Robertson (πίνακας 1).

Πίνακας 1: κατηγοριοποίηση ακοής κατά Gardner-Robertson

Σε μεγάλες σειρές ασθενών που έλαβαν θεραπεία SRS με δόση 12-14 Gy, το ποσοστό 5-ετούς διατήρησης της ακοής κυμάνθηκε από 41-79% (10-17).

Τρίδυμο νεύρο (αισθητικότητα) και SRS

Για σειρές ασθενών που έλαβαν θεραπεία SRS με δόση 12-14 Gy, το ποσοστό 5-ετούς διατήρησης της αισθητικότητας του τρίδυμου νεύρου ήταν 79-99% (10-17).

Προσωπικό νεύρο (κινητικότητα) και SRS

Για σειρές ασθενών που έλαβαν θεραπεία SRS με δόση 12-14 Gy, το ποσοστό 5-ετούς διατήρησης της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου κυμάνθηκε από 95-100% (10-17).

Πρότυπα ανάπτυξης

Η αύξηση του μεγέθους του όγκου αναφέρθηκε ως ο πιο σημαντικός παράγοντας για μια αλλαγή θεραπευτικής απόφασης, από την παρακολούθηση σε θεραπευτική παρέμβαση (μικροχειρουργική ή Ακτινοχειρουργική). Οι παρουσία εμβοών κατά τη διάγνωση αύξησε επίσης τις πιθανότητες ανάπτυξης κατά σχεδόν 3 φορές (20).

Σε μια άλλη μελέτη (21), ο μέσος ρυθμός αύξησης του όγκου ορίστηκε ως η συνολική αύξηση του μεγέθους του όγκου (σε mm) δια του συνολικού αριθμού ετών παρατήρησης.

Με βάση αυτόν τον ορισμό, οι συγγραφείς κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η μέση αύξηση των μη επεξεργασμένων ακουστικών νευρωμάτων ήταν 0,7 ± 1,4 mm ετησίως. Το 82% αυξήθηκε λιγότερο από 1 mm ετησίως, το 18% αυξήθηκε 1 mm ή περισσότερο ανά έτος και το 13% αυξήθηκε περισσότερο από 2 mm ανά έτος.

Εάν η ανάπτυξη ορίζεται ως περισσότερο από 2 mm ετησίως, το 87% των παρατηρούμενων ακουστικών νευρωμάτων δεν αναπτύχθηκε με μέση παρακολούθηση 38 μηνών (εύρος: 1-13 έτη). Αν και η διαγνωστική αλλαγή του μεγέθους αναφέρεται συνήθως μονοδιάστατα, πρέπει να αναγνωριστεί, για παράδειγμα, ότι μια αλλαγή διαμέτρου 2 mm σε έναν μεγάλο
όγκο είναι μια πιο σημαντική απόλυτη αλλαγή στο μέγεθος του όγκου (Volume) σε σύγκριση με μια αλλαγή διαμέτρου 2 mm σε ένα μικρού μεγέθους όγκο.

References

  1. Anderson TD, Loevner LA, Bigelow DC, et al. Prevalence of unsuspected acoustic neuroma
    found by magnetic resonance imaging. Otolaryngol Head Neck Surg. 2000;122(5):643–6.
  2. Lin D, Hegarty JL, Fischbein NJ, et al. The prevalence of “incidental” acoustic neuroma.
    Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;131(3):241–4.
  3. Propp JM, McCarthy BJ, Davis FG, et al. Descriptive epidemiology of vestibular
    schwannomas. Neuro Oncol. 2006;8(1):1–11.
  4. Stangerup S-E, Caye-Thomasen P, Tos M, et al. The natural history of vestibular
    schwannoma. Otol Neurotol. 2006;27(4):547–52.
  5. Tos M, Stangerup S-E, Cayé-Thomasen P, et al. What is the real incidence of vestibular
    schwannoma? Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004;130(2):216–20.
  6. Gal TJ, Shinn J, Huang B. Current epidemiology and management trends in acoustic
    neuroma. Otolaryngol – Head Neck Surg (United States). 2010;142(5):677–81.
  7. Lee SH, Choi SK, Lim YJ, et al. Otologic manifestations of acoustic neuroma. Acta
    Otolaryngol. 2015;135(2):140–6.
  8. Mulkens TH, Parizel PM, Martin JJ, et al. Acoustic schwannoma: MR findings in 84 tumors.
    AJR. 1993;160(2):395–8.
  9. Tali ET, Yuh WTC, Nguyen HD, et al. Cystic acoustic schwannomas: MR characteristics. Am
    J Neuroradiol. 1993;14(5):1241–7.
  10. Chung W-Y, Liu K-D, Shiau C-Y, et al. Gamma knife surgery for vestibular schwannoma:
    10-year experience of 195 cases. JNeurosurg (Suppl) 102: 87-96, 2005.
  11. Hayhurst C, Monsalves E, Bernstein M, et al. Predicting non auditory adverse radiation
    effects following radiosurgery for vestibular schwannoma: A volume and dosimetric analysis.
    Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2012;82(5):2041–6.
  12. Litvack ZN, Norén G, Chougule PB, et al. Preservation of functional hearing after Gamma
    Knife surgery for vestibular schwannoma. Neurosurg Focus. 2003;14(5):e3.
  13. Murphy ES, Barnett GH, Vogelbaum M, et al. Long-term outcomes of Gamma Knife
    radiosurgery in patients with vestibular schwannomas. J Neurosurg. 2011;114(2):432–40.
  14. Pollock BE, Link MJ, Foote RL. Failure rate of contemporary low-dose radiosurgical
    technique for vestibular schwannoma. JNeurosurg. 2009;111(4):840–4.
  15. Timmer FC, Hanssens PE, Van Haren AE, et al. Follow-upafter Gamma Knife radiosurgery
    for vestibular schwannomas:Volumetric and axial control rates. Laryngoscope.
    2011;121(7):1359–66.
  16. Friedman WA, Bradshaw P, Myers A, et al. Linear acceleratorradiosurgery for vestibular
    schwannomas. J Neurosurg.2006;105:655–6.
  17. Chopra R, Kondziolka D, Niranjan A, et al. Long-term followup of acoustic schwannoma
    radiosurgery with marginaltumor doses of 12 to 13 Gy. Int J Radiat Oncol Biol Phys.
    2007;68(3):845–51.
  18. Hasegawa T, Fujitani S, Katsumata S, et al. Stereotactic radiosurgery for vestibular
    schwannomas: Analysis of 317 patients followed more than 5 years. Neurosurgery.

2005;57(2):257–63.

  1. Weil RS, Cohen JM, Portarena I, et al. Optimal dose of stereotactic radiosurgery for
    acoustic neuromas: A systematic review. Br J Neurosurg. 2006;20(4):195–202.
  2. Agrawal Y, Clark JH, Limb CJ, et al. Predictors of vestibular schwannoma growth and
    clinical implications. Otol Neurotol. 2010;31(5):807–12.
  3. Battaglia A, Mastrodimos B, Cueva R. Comparison of growth patterns of acoustic
    neuromas with and without radiosurgery. Otol Neurotol. 2006;27(5):705–12.